کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر

Hearing Loss and Hurler  and Hunter syndrome

سندرم  [mucopolysaccharidosis II (MPS II)] یک بیماری ژنتیکی و متابولیک از ذخیره بیش از حد موکوپلی ساکارید است که منجر به اختلالات روانی و اسکلتی، ویژگی های مشخصی صورت و افزایش بروز کم شنوایی می شود. هر فرد اختلالات شنوایی داشت، نوسان بین درجه متوسط و شدید مرتبط با افسوس های مکرر گوش میانی. به نظر می رسد که از دست دادن شنوایی مکرر همراه با MPS II باشد و معمولا طبیعت مختلط دارد .

به نظر می رسد سندرم هارلر از نوع اتوزومال بوده و سندرم هانتر از نوع وابسته به جنس است. اگرچه علائم تشخیصی بالینی این دو بیماری یکسان است، سندرم هانتر غالباً شدت کمتری داشته و فقط در افراد مذکر دیده می شود اما سندرم هارلر هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماران در هنگام تولد طبیعی به نظر می رسند اما در ماه های اول زندگی علائم ناهنجاری پیش رونده ای دارند، این بیماری معمولاً اختلال متابولیسمی موروثی بامیده می شود. علائم تشخیصی عبارتند از: نقص رشد، عقب ماندگی ذهنی، ضخیم شدن پیش رونده فاسیال، دیس شارژ مزمن بینی و سختی در اتصالات بیوشیمیایی داخل سلولی. تعدادی از بیماران مبتلا بررسی شدند، در نیمی از آنها کم شنوایی مشاهده شد. این کم شنوایی معمولاً در شدید نبوده و اغلب ترکیبی از انواع انتقالی و حسی- عصبی است. تضاهرات گوشی- حلقی عبارتند از: عفونت دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی، باریک بودن راه های عبوری بینی، بزرگ شدن آدنوئید ها، ترشحات چرکی مخاط بینی و تنفس صدا دار. این بیماران برای ابتلا به اختلالات شیپور استاش و تجمع مایعات گوش میانی مستعد هستند. افراد مبتلا به این سندرم حداکثر تا سن بلوغ زنده می مانند.

 


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم هارلر و هانتر
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 12:29 |

 

کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل

Low hearing and elephant clip syndrome

دلیل آن احتمالاً نقص در تکامل مزودرم است که در ماه دوم بارداری اتفاق می افتد. اکثر مهره های گردنی را گرفتار کرده و از علائم آن می توان به: کم شنوایی، کوتاه بودن گردن، کجی گردن به طور مادرزادی و محدود بودن حرکات آن است. این حالت باعث می شود سر روی شانه قرار بگیرد. قسمت هایی که درگیری بیشتری دارند گوش،چشم و گردن هستند. ناهنجاری های دیگر از جمله کوتاهی مادرزادی پاها یا شکاف کام بیز ممکن است وجود داشته باشد. گاهی اختلالات عصبی هم دیده می شود. کم شنوایی ممکن است از انتقالی ملایم تا حسی- عصبی عمیق باشد. در یک سوم از موارد ناهنجاری های گو شی مشاهده می شود. در عکس برداری از استخوان گیجگاهی مشخص شد که: مجرای شنوایی و فضای گوش میانی ممکن است باریک بوده یا اصلاً وجود نداشته باشد. دریچه بیضی باریک است، ساختار های حلزون و دهلیز به اندازه کافی رشد نکرده اند، الکترونیستاگمو گرام غیر طبیعی است و مجاری نیم دایره وجود ندارند. عصب هشتم وجود ندارد. سیستم اعصاب مرکزی هم ممکن است درگیر شده و علائم آسیب شنوایی نشان دهند. این سندرم بیشتر در زنان دیده می شود


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:58 |

 

کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل

Low hearing and elephant clip syndrome

دلیل آن احتمالاً نقص در تکامل مزودرم است که در ماه دوم بارداری اتفاق می افتد. اکثر مهره های گردنی را گرفتار کرده و از علائم آن می توان به: کم شنوایی، کوتاه بودن گردن، کجی گردن به طور مادرزادی و محدود بودن حرکات آن است. این حالت باعث می شود سر روی شانه قرار بگیرد. قسمت هایی که درگیری بیشتری دارند گوش،چشم و گردن هستند. ناهنجاری های دیگر از جمله کوتاهی مادرزادی پاها یا شکاف کام بیز ممکن است وجود داشته باشد. گاهی اختلالات عصبی هم دیده می شود. کم شنوایی ممکن است از انتقالی ملایم تا حسی- عصبی عمیق باشد. در یک سوم از موارد ناهنجاری های گو شی مشاهده می شود. در عکس برداری از استخوان گیجگاهی مشخص شد که: مجرای شنوایی و فضای گوش میانی ممکن است باریک بوده یا اصلاً وجود نداشته باشد. دریچه بیضی باریک است، ساختار های حلزون و دهلیز به اندازه کافی رشد نکرده اند، الکترونیستاگمو گرام غیر طبیعی است و مجاری نیم دایره وجود ندارند. عصب هشتم وجود ندارد. سیستم اعصاب مرکزی هم ممکن است درگیر شده و علائم آسیب شنوایی نشان دهند. این سندرم بیشتر در زنان دیده می شود


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:58 |

 

کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل

Low hearing and elephant clip syndrome

دلیل آن احتمالاً نقص در تکامل مزودرم است که در ماه دوم بارداری اتفاق می افتد. اکثر مهره های گردنی را گرفتار کرده و از علائم آن می توان به: کم شنوایی، کوتاه بودن گردن، کجی گردن به طور مادرزادی و محدود بودن حرکات آن است. این حالت باعث می شود سر روی شانه قرار بگیرد. قسمت هایی که درگیری بیشتری دارند گوش،چشم و گردن هستند. ناهنجاری های دیگر از جمله کوتاهی مادرزادی پاها یا شکاف کام بیز ممکن است وجود داشته باشد. گاهی اختلالات عصبی هم دیده می شود. کم شنوایی ممکن است از انتقالی ملایم تا حسی- عصبی عمیق باشد. در یک سوم از موارد ناهنجاری های گو شی مشاهده می شود. در عکس برداری از استخوان گیجگاهی مشخص شد که: مجرای شنوایی و فضای گوش میانی ممکن است باریک بوده یا اصلاً وجود نداشته باشد. دریچه بیضی باریک است، ساختار های حلزون و دهلیز به اندازه کافی رشد نکرده اند، الکترونیستاگمو گرام غیر طبیعی است و مجاری نیم دایره وجود ندارند. عصب هشتم وجود ندارد. سیستم اعصاب مرکزی هم ممکن است درگیر شده و علائم آسیب شنوایی نشان دهند. این سندرم بیشتر در زنان دیده می شود


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:58 |

 

کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل

Low hearing and elephant clip syndrome

دلیل آن احتمالاً نقص در تکامل مزودرم است که در ماه دوم بارداری اتفاق می افتد. اکثر مهره های گردنی را گرفتار کرده و از علائم آن می توان به: کم شنوایی، کوتاه بودن گردن، کجی گردن به طور مادرزادی و محدود بودن حرکات آن است. این حالت باعث می شود سر روی شانه قرار بگیرد. قسمت هایی که درگیری بیشتری دارند گوش،چشم و گردن هستند. ناهنجاری های دیگر از جمله کوتاهی مادرزادی پاها یا شکاف کام بیز ممکن است وجود داشته باشد. گاهی اختلالات عصبی هم دیده می شود. کم شنوایی ممکن است از انتقالی ملایم تا حسی- عصبی عمیق باشد. در یک سوم از موارد ناهنجاری های گو شی مشاهده می شود. در عکس برداری از استخوان گیجگاهی مشخص شد که: مجرای شنوایی و فضای گوش میانی ممکن است باریک بوده یا اصلاً وجود نداشته باشد. دریچه بیضی باریک است، ساختار های حلزون و دهلیز به اندازه کافی رشد نکرده اند، الکترونیستاگمو گرام غیر طبیعی است و مجاری نیم دایره وجود ندارند. عصب هشتم وجود ندارد. سیستم اعصاب مرکزی هم ممکن است درگیر شده و علائم آسیب شنوایی نشان دهند. این سندرم بیشتر در زنان دیده می شود


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:58 |

 

کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل

Low hearing and elephant clip syndrome

دلیل آن احتمالاً نقص در تکامل مزودرم است که در ماه دوم بارداری اتفاق می افتد. اکثر مهره های گردنی را گرفتار کرده و از علائم آن می توان به: کم شنوایی، کوتاه بودن گردن، کجی گردن به طور مادرزادی و محدود بودن حرکات آن است. این حالت باعث می شود سر روی شانه قرار بگیرد. قسمت هایی که درگیری بیشتری دارند گوش،چشم و گردن هستند. ناهنجاری های دیگر از جمله کوتاهی مادرزادی پاها یا شکاف کام بیز ممکن است وجود داشته باشد. گاهی اختلالات عصبی هم دیده می شود. کم شنوایی ممکن است از انتقالی ملایم تا حسی- عصبی عمیق باشد. در یک سوم از موارد ناهنجاری های گو شی مشاهده می شود. در عکس برداری از استخوان گیجگاهی مشخص شد که: مجرای شنوایی و فضای گوش میانی ممکن است باریک بوده یا اصلاً وجود نداشته باشد. دریچه بیضی باریک است، ساختار های حلزون و دهلیز به اندازه کافی رشد نکرده اند، الکترونیستاگمو گرام غیر طبیعی است و مجاری نیم دایره وجود ندارند. عصب هشتم وجود ندارد. سیستم اعصاب مرکزی هم ممکن است درگیر شده و علائم آسیب شنوایی نشان دهند. این سندرم بیشتر در زنان دیده می شود


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:58 |

 

کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل

Low hearing and elephant clip syndrome

دلیل آن احتمالاً نقص در تکامل مزودرم است که در ماه دوم بارداری اتفاق می افتد. اکثر مهره های گردنی را گرفتار کرده و از علائم آن می توان به: کم شنوایی، کوتاه بودن گردن، کجی گردن به طور مادرزادی و محدود بودن حرکات آن است. این حالت باعث می شود سر روی شانه قرار بگیرد. قسمت هایی که درگیری بیشتری دارند گوش،چشم و گردن هستند. ناهنجاری های دیگر از جمله کوتاهی مادرزادی پاها یا شکاف کام بیز ممکن است وجود داشته باشد. گاهی اختلالات عصبی هم دیده می شود. کم شنوایی ممکن است از انتقالی ملایم تا حسی- عصبی عمیق باشد. در یک سوم از موارد ناهنجاری های گو شی مشاهده می شود. در عکس برداری از استخوان گیجگاهی مشخص شد که: مجرای شنوایی و فضای گوش میانی ممکن است باریک بوده یا اصلاً وجود نداشته باشد. دریچه بیضی باریک است، ساختار های حلزون و دهلیز به اندازه کافی رشد نکرده اند، الکترونیستاگمو گرام غیر طبیعی است و مجاری نیم دایره وجود ندارند. عصب هشتم وجود ندارد. سیستم اعصاب مرکزی هم ممکن است درگیر شده و علائم آسیب شنوایی نشان دهند. این سندرم بیشتر در زنان دیده می شود


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم کلیپ فیل
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:58 |

کم  شنوایی و سندرم دست شنوایی

Hand-hearing syndrome

یک بیماری ارثی غالب است که با کم شنوایی حسی- عصبی مادرزادی به صورت یکطرفه یا دوطرفه و در درجات مختلف دیده می شود. ناهنجاری های مادرزادی دست ها در همه ی بیماران دیده می شود. برخی بیماران شنوایی طبیعی دارند و برخی مبتلا به کم شنوایی هستند. کوتاه شدن مادرزادی عضلات پهنای انگشتان و از بین رفتن عضلات انگشتان در این افراد مشاهده شده است.

سندروم غضروف-ناشنوا-دست با مشخصه های مشخصی صورت، کاهش شنوایی عمیق و اختلالات دست مشخص می شود.

خصوصیات متمایز صورت افراد مبتلا به سندرم کرانویوفاسیو-ناشنوا-دست، ناشی از انواع ناهنجاری های پیشرفته است که شامل جمجمه و چهره می شود. افراد آسیب دیده اغلب استخوان های بینی کم یا توسعه نیافته اند ، بینی های نازک و نیمه صاف و نرمی پل بینی می شوند. افراد مبتلا به این وضعیت معمولا دارای چشمهای به طور گسترده ای (هیپرلوریزم چشم)، شکاف های چشم (تارهای فک پایین)، فک پایین اندام (فک بالائیک هیپوپلاستی) و دهان کوچک با لب های دست و پا.

افراد مبتلا به این بیماری همچنین از دست دادن شنوایی عمیق ناشی از ناهنجاری های گوش داخلی (ناشنوائی حسی) ناشی می شوند. از دست دادن شنوایی در این افراد از زمان تولد وجود دارد.

در افراد مبتلا، یک اختلال رایج عضلات در دست، یک ناهنجاری است که در آن تمام انگشتان به طرف انگشت پنجم (انحراف اولنار) به سمت جلو حرکت می کنند. افرادی که مبتلا به سندروم دست و پا ناشنوا هستند ممکن است انگشت های سوم، چهارم و پنجم (camptodactyly) را به طور دائم خم کرده، که می تواند حرکات انگشت را محدود کند و منجر به ضعف های مفصلی به نام پوسیدگی شود. قرارداد در مچ دست می تواند بیشتر از حرکت حرکات دست.


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم دست شنوایی
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:33 |

کم  شنوایی و سندرم دست شنوایی

Hand-hearing syndrome

یک بیماری ارثی غالب است که با کم شنوایی حسی- عصبی مادرزادی به صورت یکطرفه یا دوطرفه و در درجات مختلف دیده می شود. ناهنجاری های مادرزادی دست ها در همه ی بیماران دیده می شود. برخی بیماران شنوایی طبیعی دارند و برخی مبتلا به کم شنوایی هستند. کوتاه شدن مادرزادی عضلات پهنای انگشتان و از بین رفتن عضلات انگشتان در این افراد مشاهده شده است.

سندروم غضروف-ناشنوا-دست با مشخصه های مشخصی صورت، کاهش شنوایی عمیق و اختلالات دست مشخص می شود.

خصوصیات متمایز صورت افراد مبتلا به سندرم کرانویوفاسیو-ناشنوا-دست، ناشی از انواع ناهنجاری های پیشرفته است که شامل جمجمه و چهره می شود. افراد آسیب دیده اغلب استخوان های بینی کم یا توسعه نیافته اند ، بینی های نازک و نیمه صاف و نرمی پل بینی می شوند. افراد مبتلا به این وضعیت معمولا دارای چشمهای به طور گسترده ای (هیپرلوریزم چشم)، شکاف های چشم (تارهای فک پایین)، فک پایین اندام (فک بالائیک هیپوپلاستی) و دهان کوچک با لب های دست و پا.

افراد مبتلا به این بیماری همچنین از دست دادن شنوایی عمیق ناشی از ناهنجاری های گوش داخلی (ناشنوائی حسی) ناشی می شوند. از دست دادن شنوایی در این افراد از زمان تولد وجود دارد.

در افراد مبتلا، یک اختلال رایج عضلات در دست، یک ناهنجاری است که در آن تمام انگشتان به طرف انگشت پنجم (انحراف اولنار) به سمت جلو حرکت می کنند. افرادی که مبتلا به سندروم دست و پا ناشنوا هستند ممکن است انگشت های سوم، چهارم و پنجم (camptodactyly) را به طور دائم خم کرده، که می تواند حرکات انگشت را محدود کند و منجر به ضعف های مفصلی به نام پوسیدگی شود. قرارداد در مچ دست می تواند بیشتر از حرکت حرکات دست.


برچسب‌ها: کم شنوایی و سندرم دست شنوایی
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در دوشنبه پانزدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:33 |

گوش شناگر می تواند به کاهش شنوایی موقت منجر شود

Swimmer's ear can lead to temporary hearing loss

تابستان اینجا است و وقت خنده در خورشید است.

  برای بسیاری از ما سرگرمی تابستانی شامل تقلا کردن در آب است. اما چه اتفاقی می افتد وقتی که تمایل ما برای خنک شدن در آب منجر به عفونت گوش دردناک و یا حتی افت شنوایی موقت می شود؟ گوش شناگر چیست؟

گوش شناگر

گوش های شناگر اغلب به کودکان آسیب می رساند

گوش شناگر عفونت پوست کانال گوش است. این  فقط یک عفونت پوست است، اما می تواند بسیار مضر باشد. عفونت به وسیله باکتری های موجود در آب وارد گوش می شود. تمام آب حاوی باکتری است، و در سطوح بالاتر در آب های  موجود در دریاچه ها، رودخانه ها و اقیانوس ها بیشتر است. هنگامی که این آب باکتری ها از کانال گوش طبیعی به طور کامل تخلیه نمی شود، به دام افتاده است. در محیط گرم و مرطوب کانال گوش، باکتری ها ضعیف می شوند و باعث عفونت می شوند. عفونت باعث تورم و التهاب می شود. یک رویداد خوب در یک فضای تنگ مانند یک کانال گوش نداشته باشید. کانال گوش به ساد گوش شنونده، و یا بیضه اوتیس، سالانه میلیون ها نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. این تعداد در تابستان افزایش می یابد، که 44 درصد موارد بین ماه های ژوئن و اوت رخ می دهد. گرچه اغلب با کودکان ارتباط دارد، زیرا به علت کانال های باریک گوش بیشتر حساس هستند، گوش های شناگر می توانند در هر سنی تاثیر بگذارند. براساس یک مطالعه انجام شده از سال 2007 تا 2011 در بیمارستان ولینگتون در نیوزیلند، که نتایج آن در اکتبر 2014 منتشر شد، شمار شناگران در هر سال به میزان چهار نفر در هر 1000 نفر اتفاق می افتد .

حتی نام مستعار "گوش شناگر" تا حدودی نامناسب است؛ اگر چه بین شناگران شایع است ،. گاهی اوقات فقط در یک محیط گرم و مرطوب زندگی می کنند تا رطوبت ایجاد شود.

 

باکتری ها در یک محیط گرم و مرطوب گسترش می یابد. آب در گوش پس از شنا و حتی دوش گرفتن، اگر شما تمام  را خشک  نکنید ممکن است به گوش شناگر منجر شود.

هر گونه آسیب به پوست کانال گوش همچنین می تواند نقطه ورود برای باکتری را فراهم کند. افرادی که از سابا پنبه برای تمیز کردن گوش خود استفاده می کنند، افرادی که گوش های زیادی دارند یا افرادی که مبتلا به اگزما یا پسوریازیس هستند، به علت سایش پوست، برای گوش های شناگر خطر بیشتری دارند.

علائم گوش و شناگر شناگر و درمانگی نمیتواند تورم را در خود جای دهد و درد ناشی از آن ممكن است زیاد  باشد.

یک احساس کامل یا مسدود شده در گوش که ممکن است موجب آسیب به صدا شود، اغلب اولین نشانه شناسی گوش گوش شنا است. در صورت عدم درمان در آن مرحله، به دنبال درد، تورم و گاهی تخلیه است. گاهی اوقات زنگ در گوش آسیب دیده، به نام وزوز گوش، می تواند رخ دهد. خوشبختانه، علائم گوش شناگر، از جمله افت شنوایی، موقت هستند و با درمان کاهش می یابد.

خوشبختانه درمان بسیار ساده است. یک متخصص بهداشت و درمان می تواند قطره های آنتی بیوتیکی را تجویز کند؛ برای هفت تا ده روز اعمال می شود،  معمولا از مشکل مراقبت می کنند. درد که مشخصه ی گوش شناگر است، معمولا بعد از چند روز کاهش می یابد. برای کمک  به درمان، پزشکان معمولا توصیه می کنند که برای دو هفته شنا نکنید. علاوه بر شنا کردن، در طول دوره درمان گوش ها باید هنگام حمام کردن یا دوش گرفتن خشک شوند. برای حفظ رطوبت از ناحیه گوش باید از  پنبه با روغن مایع استفاده شود.

بهترین راه برای کاهش شانس گرفتن گوش شناگر این است که اقدامات احتیاطی ساده را انجام دهید:

بعد از شنا شناختن گوشها را با یک حوله خشک کنید

سر خود را به سمت هر دو طرف بچرخانید تا هرگونه آب اضافی را برای تخلیه به وجود آورید.

هنگام شنا، به ویژه در دریاچه ها و رودخانه ها، از گوش بند یا کفی شنا استفاده کنید.

هر چیزی را به گوش ندهید و به خصوص از استفاده از ساب نقره ای برای پاک کردن گوش ها اجتناب کنید.

استفاده از سشوار در پایین ترین حالت می تواند برای رفع رطوبت در گوش استفاده شود.

 

Lisa Packer, staff writer, Healthy Hearing


برچسب‌ها: گوش شناگر می تواند به کاهش شنوایی موقت منجر شود
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در پنجشنبه یازدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:45 |

گوش شناگر می تواند به کاهش شنوایی موقت منجر شود

Swimmer's ear can lead to temporary hearing loss

تابستان اینجا است و وقت خنده در خورشید است.

  برای بسیاری از ما سرگرمی تابستانی شامل تقلا کردن در آب است. اما چه اتفاقی می افتد وقتی که تمایل ما برای خنک شدن در آب منجر به عفونت گوش دردناک و یا حتی افت شنوایی موقت می شود؟ گوش شناگر چیست؟

گوش شناگر

گوش های شناگر اغلب به کودکان آسیب می رساند

گوش شناگر عفونت پوست کانال گوش است. این  فقط یک عفونت پوست است، اما می تواند بسیار مضر باشد. عفونت به وسیله باکتری های موجود در آب وارد گوش می شود. تمام آب حاوی باکتری است، و در سطوح بالاتر در آب های  موجود در دریاچه ها، رودخانه ها و اقیانوس ها بیشتر است. هنگامی که این آب باکتری ها از کانال گوش طبیعی به طور کامل تخلیه نمی شود، به دام افتاده است. در محیط گرم و مرطوب کانال گوش، باکتری ها ضعیف می شوند و باعث عفونت می شوند. عفونت باعث تورم و التهاب می شود. یک رویداد خوب در یک فضای تنگ مانند یک کانال گوش نداشته باشید. کانال گوش به ساد گوش شنونده، و یا بیضه اوتیس، سالانه میلیون ها نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. این تعداد در تابستان افزایش می یابد، که 44 درصد موارد بین ماه های ژوئن و اوت رخ می دهد. گرچه اغلب با کودکان ارتباط دارد، زیرا به علت کانال های باریک گوش بیشتر حساس هستند، گوش های شناگر می توانند در هر سنی تاثیر بگذارند. براساس یک مطالعه انجام شده از سال 2007 تا 2011 در بیمارستان ولینگتون در نیوزیلند، که نتایج آن در اکتبر 2014 منتشر شد، شمار شناگران در هر سال به میزان چهار نفر در هر 1000 نفر اتفاق می افتد .

حتی نام مستعار "گوش شناگر" تا حدودی نامناسب است؛ اگر چه بین شناگران شایع است ،. گاهی اوقات فقط در یک محیط گرم و مرطوب زندگی می کنند تا رطوبت ایجاد شود.

 

باکتری ها در یک محیط گرم و مرطوب گسترش می یابد. آب در گوش پس از شنا و حتی دوش گرفتن، اگر شما تمام  را خشک  نکنید ممکن است به گوش شناگر منجر شود.

هر گونه آسیب به پوست کانال گوش همچنین می تواند نقطه ورود برای باکتری را فراهم کند. افرادی که از سابا پنبه برای تمیز کردن گوش خود استفاده می کنند، افرادی که گوش های زیادی دارند یا افرادی که مبتلا به اگزما یا پسوریازیس هستند، به علت سایش پوست، برای گوش های شناگر خطر بیشتری دارند.

علائم گوش و شناگر شناگر و درمانگی نمیتواند تورم را در خود جای دهد و درد ناشی از آن ممكن است زیاد  باشد.

یک احساس کامل یا مسدود شده در گوش که ممکن است موجب آسیب به صدا شود، اغلب اولین نشانه شناسی گوش گوش شنا است. در صورت عدم درمان در آن مرحله، به دنبال درد، تورم و گاهی تخلیه است. گاهی اوقات زنگ در گوش آسیب دیده، به نام وزوز گوش، می تواند رخ دهد. خوشبختانه، علائم گوش شناگر، از جمله افت شنوایی، موقت هستند و با درمان کاهش می یابد.

خوشبختانه درمان بسیار ساده است. یک متخصص بهداشت و درمان می تواند قطره های آنتی بیوتیکی را تجویز کند؛ برای هفت تا ده روز اعمال می شود،  معمولا از مشکل مراقبت می کنند. درد که مشخصه ی گوش شناگر است، معمولا بعد از چند روز کاهش می یابد. برای کمک  به درمان، پزشکان معمولا توصیه می کنند که برای دو هفته شنا نکنید. علاوه بر شنا کردن، در طول دوره درمان گوش ها باید هنگام حمام کردن یا دوش گرفتن خشک شوند. برای حفظ رطوبت از ناحیه گوش باید از  پنبه با روغن مایع استفاده شود.

بهترین راه برای کاهش شانس گرفتن گوش شناگر این است که اقدامات احتیاطی ساده را انجام دهید:

بعد از شنا شناختن گوشها را با یک حوله خشک کنید

سر خود را به سمت هر دو طرف بچرخانید تا هرگونه آب اضافی را برای تخلیه به وجود آورید.

هنگام شنا، به ویژه در دریاچه ها و رودخانه ها، از گوش بند یا کفی شنا استفاده کنید.

هر چیزی را به گوش ندهید و به خصوص از استفاده از ساب نقره ای برای پاک کردن گوش ها اجتناب کنید.

استفاده از سشوار در پایین ترین حالت می تواند برای رفع رطوبت در گوش استفاده شود.

 

Lisa Packer, staff writer, Healthy Hearing


برچسب‌ها: گوش شناگر می تواند به کاهش شنوایی موقت منجر شود
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در پنجشنبه یازدهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 11:45 |

ناشنوایی ما

سرودة :  Dianne Richards

ما نمی‌توانیم هیچ صدایی را بشنویم

زیرا ناشنوا هستیم

نمی‌توانیم صدا ها را بشنویم‏

فقط می‌بینیم که دهان‌ها حرکت می‌کنند

صدای خود را نمی‌توانیم بشنویم

آن را فقط در گلوی خود احساس می‌کنیم

صدای خنده را نمی‌توانیم بشنویم

آن را فقط در صورت دیگران می‌بینیم.

صدای نواختن ساز را نمی‌شنویم

فقط می‌بینیم که دیگران می‌نوازند

صدای جیغ زدن را نمی‌شنویم

فقط باز شدن دهان دیگران را می‌بینیم

یا واکنش‌های وحشت‌زدة مردم

در اطراف آن‌ها را.

صدای گریه را نمی‌شنویم

فقط جاری شدن اشک را روی گونه‌ها می‌بینیم

ما صدای سرزنش شدنمان را نمی‌شنویم

آن را فقط در چهره‌های اخم کرده و انگشتانی که در برابر صورتمان بالا و پایین می‌رود می‌بینیم

نمی‌توانیم عشق و دوستی را در صدای محبوبمان بشنویم

 

ما عشق و دوستی را فقط در چهره های آنان می‌توانیم ببینیم

وقتی ناممان را صدا می‌زنند نمی‌شنویم

فقط وقتی می‌فهمیم که دوستان، اعضای خانواده یا مترجممان ما را از آن آگاه کند

صدای صفیر باد را که از لابلای برگ‌های درختان می‌گذرند نمی‌شنویم

فقط می‌بینیم که برگ‌ها می‌لرزند و درختان پیچ و تاب می‌خورند

صدای اقیانوس را ‏و لغزش موج‌ها بر سواحل را نمی‌شنویم

فقط می‌بینیم موج‌ها در هم می‌شکنند و عقب می‌نشینند

صدای گام‌ها را در تاریکی نمی‌شنویم

آن‌ها را فقط احساس می‌کنیم

صدای موتور‌های ماشین‌های اطرافمان را نمی‌شنویم

فقط وقتی دست‌هایمان را روی آن‌ها می‌گذاریم صدا را احساس می‌کنیم

صدایی را که هر فصل‌ جدید با خود به ارمغان می‌آورد نمی‌شنویم

فقط تغییرات آن‌ها را می‌بینیم

این فهرست بی پایان است

دنیای شنوایان انباشته از صداست

دنیای ما انباشته از دیدن و ارتعاش است

ما هیچ‌گاه نخواهیم شنید

حتی اگر شنوایان سر در گوش ما بگذارند و فریاد بکشند

اما یک صدای درخشنده و عالی را خیلی خوب می‌شنویم – سکوت را

 


برچسب‌ها: ناشنوایی ما
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در چهارشنبه دهم مرداد ۱۳۹۷ و ساعت 16:51 |

کاهش شنوایی و بیماری خودایمنی

AUTOIMMUNE DISEASE التهاب اتوایمیون گوش داخلی ممکن است بخشی از یک سندرم اتوایمیون سیستمیک باشد و یا ممکن است در جداسازی به عنوان یک فرایند مشخص ارگانیزم رخ دهد. شايعترين بيماريهاي اتوايميوني که بر گوش اثر مي گذارند، عبارتند از سندرم کگن، polyarteritis nodosa (PAN)، آرتريت روماتوئيد، پليکندريت تجديدپذير و گرگولوماتوز وگنر است. ارائه بالینی و پاتوفیزیولوژی عوارض اتولوژیکی این بیماری ها در این بخش بررسی شده است. تعدادی از این بیماری ها نیز با موارد ناخواسته شنوایی ناگهانی و شواهد هیستوپاتولوژیک لایژینیت مرتبط است .هنگامی که التهاب خودکار یخ گوش داخلی رخ می دهد به عنوان یک فرایند خاص ارگان، ما به عنوان AIED، یک بیماری نسبتا اخیر شناسایی که در آن بسیار باقی مانده ناشناخته.


برچسب‌ها: کاهش شنوایی و بیماری خودایمنی
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در چهارشنبه سیزدهم تیر ۱۳۹۷ و ساعت 9:44 |

کاهش شنوایی و Wegener  گرانولوماتوز

Wegener Granulomatosis

گرانولوماتوز Wegener یک واسکولیت سیستمی از رگ های خونی متوسط ​​و کوچک است که باعث ایجاد سه گانه گرانولومای ناباروری از راه هوایی فوقانی، گلومرولونفریت نکتوست و سیستم آنژیوتیک ناباروری سیستمیک می شود. گرچه گرانولوماتوز Wegener به علت فرایند خود ایمنی است، اما در این بخش بر روی بیماری گرانولوماتوز در نظر گرفته شده است، به این معنی که تظاهرات اتولوژیک عمدتا به دلیل دخالت گرانولوماتوز گوش میانی است. Granuloma necrotizing می تواند در گوش میانی و mastoid توسعه، به خطر انداختن زنجیره ossicular زنجیره ای و eustachian لوله عملکرد، و در نتیجه کاهش شنوایی هدایت. این شایع تر از بیماری گوش داخلی است، اما 8 تا 20 درصد از بیماران با گرگولوماتوز Wegener، SNHL را توسعه می دهند که احتمالا در علل بیماری های خود ایمنی مشابه است که در ادامه در این فصل بحث شده است

 


برچسب‌ها: کاهش شنوایی و Wegener گرانولوماتوز
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در سه شنبه دوازدهم تیر ۱۳۹۷ و ساعت 11:38 |

کاهش شنوایی و Wegener  گرانولوماتوز

Wegener Granulomatosis

گرانولوماتوز Wegener یک واسکولیت سیستمی از رگ های خونی متوسط ​​و کوچک است که باعث ایجاد سه گانه گرانولومای ناباروری از راه هوایی فوقانی، گلومرولونفریت نکتوست و سیستم آنژیوتیک ناباروری سیستمیک می شود. گرچه گرانولوماتوز Wegener به علت فرایند خود ایمنی است، اما در این بخش بر روی بیماری گرانولوماتوز در نظر گرفته شده است، به این معنی که تظاهرات اتولوژیک عمدتا به دلیل دخالت گرانولوماتوز گوش میانی است. Granuloma necrotizing می تواند در گوش میانی و mastoid توسعه، به خطر انداختن زنجیره ossicular زنجیره ای و eustachian لوله عملکرد، و در نتیجه کاهش شنوایی هدایت. این شایع تر از بیماری گوش داخلی است، اما 8 تا 20 درصد از بیماران با گرگولوماتوز Wegener، SNHL را توسعه می دهند که احتمالا در علل بیماری های خود ایمنی مشابه است که در ادامه در این فصل بحث شده است

 


برچسب‌ها: کاهش شنوایی و Wegener گرانولوماتوز
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در سه شنبه دوازدهم تیر ۱۳۹۷ و ساعت 11:38 |

کاهش شنوایی و سارکوئیدوز

Hearing loss and sarcoidosis

سارکوئیدوز یک اختلال مزمن چندتایی است که با وجود گرانولومهای غیرقابل انعطاف مشخص می شود. به طور کلاسیک، بیماران مبتلا به علائم ریوی که با سرفه ماندگار و لنفادنوپاتی هیرار بر روی اشعه X قفسه سینه تشخیص داده می شوند. علاوه بر این، آنها می توانند یک خارش پوست گرانولوماتوز، ایریدوسیکلیت، کراتوکونژکتیویت، هپاتو پالنومگالی، میالژی، آرترالژیا و نوروپاتی ایجاد کنند. معاینه آزمایشگاهی معمولا نشان دهنده هیپرکلسمی و سطح آنزیم آنژیوتانسین تبدیل آنزیم است.

تظاهرات otologic از سارکوئیدوز می تواند به دنبال تب ووواپاروتید یا بیماری گرانولوماتوز در گوش میانی یا استخوان زمانی باشد. تب یوئو آپاتوتید یا سندرم Heerfordt، صورت فلکی پاروتیت، یووییت، تب و فلج عصب صورت را توصیف می کند (25). گرانولومای استخوان یا گوش میانی گوش می تواند منجر به کاهش شنوایی هدایت کننده یا حس شنوایی و اختلال در وستیبولار شود. درمان اولیه سارکوئیدوز با کورتیکواستروئیدها انجام می شود. بیماران مقاوم می توانند از متوترکسات، سیکلوفسفامید و تعدادی از دیگر عوامل ایمنی


برچسب‌ها: کاهش شنوایی و سارکوئیدوز
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در سه شنبه دوازدهم تیر ۱۳۹۷ و ساعت 10:7 |

کاهش شنوایی و سارکوئیدوز

Hearing loss and sarcoidosis

سارکوئیدوز یک اختلال مزمن چندتایی است که با وجود گرانولومهای غیرقابل انعطاف مشخص می شود. به طور کلاسیک، بیماران مبتلا به علائم ریوی که با سرفه ماندگار و لنفادنوپاتی هیرار بر روی اشعه X قفسه سینه تشخیص داده می شوند. علاوه بر این، آنها می توانند یک خارش پوست گرانولوماتوز، ایریدوسیکلیت، کراتوکونژکتیویت، هپاتو پالنومگالی، میالژی، آرترالژیا و نوروپاتی ایجاد کنند. معاینه آزمایشگاهی معمولا نشان دهنده هیپرکلسمی و سطح آنزیم آنژیوتانسین تبدیل آنزیم است.

تظاهرات otologic از سارکوئیدوز می تواند به دنبال تب ووواپاروتید یا بیماری گرانولوماتوز در گوش میانی یا استخوان زمانی باشد. تب یوئو آپاتوتید یا سندرم Heerfordt، صورت فلکی پاروتیت، یووییت، تب و فلج عصب صورت را توصیف می کند (25). گرانولومای استخوان یا گوش میانی گوش می تواند منجر به کاهش شنوایی هدایت کننده یا حس شنوایی و اختلال در وستیبولار شود. درمان اولیه سارکوئیدوز با کورتیکواستروئیدها انجام می شود. بیماران مقاوم می توانند از متوترکسات، سیکلوفسفامید و تعدادی از دیگر عوامل ایمنی


برچسب‌ها: کاهش شنوایی و سارکوئیدوز
+ نوشته شده توسط شکوه روحی :ادیولوژیست در سه شنبه دوازدهم تیر ۱۳۹۷ و ساعت 10:7 |


Powered By
BLOGFA.COM